Wat?
- Goedaardige proliferatieve aandoening van de handpalmen
- Wordt gekenmerkt door fasciale nodules en contracturen
Patho-anatomie
- Normale fasciale banden worden pathologische koorden:
- Palmair:
- Palmo-digitale overgang:
- natatory cord
- spiral cord
- klinisch meest belangrijk
- oorzaak PIP contractuur
- samengesteld uit verschillende structuren (pretendinous band, spiral band, natatory ligament)
- draait onder de neurovasculaire bundel door
- insereert distaal thv lateral digital sheet en Grayson’s ligament
- verplaatst neurovasculaire bundel naar centraal en oppervlakkig
- risico bij chirurgische resectie
- Digitaal:
- Central cord:
- extensie pretendineuze band
- veroorzaakt MCP contractuur
- Retrovascular cord:
- veroorzaakt DIP contractuur
- loopt diep van de neurovasculaire bundel naar distaal
- Verplaatst de neurovasculaire bundel eveneels naar centraal en oppervlakkig
- Lateral cord
- Digital cord
- Transverse palmar fibers (Skoog-ligament) en Cleland’s ligament zijn nooit aangetast
Epidemiologie
- autosomaal dominant met variabele penetrantie
- incidentie piekt in 5de-7de decade
- Man: Vrouw ratio bedraagt 2:1
- Hoogste incidentie bij Noord-Europese caucasische mannen
Pathofysiologie
- Myofibroblast is het dominante celtype
- Invloed van tal van cytokines (TGF-beta, PDGF, FGF)
- Ectopische manifestaties zijn mogelijks:
- Ziekte van Ledderhose: plantaire fascia
- Ziekte van Peyronie: fascia dartors penis
- Ziekte van Garrod: knuckle pads
Geassocieerde aandoeningen
- HIV
- Alcoholisme
- DM
- Depakine-gebruik ikv epilepsie
Klinische presentatie
- Symptomen:
- Een verminderde ROM heeft zijn invloed op de dagdagelijkse activiteiten
- Nodules kunnen pijnlijk zijn
- Fysiek onderzoek
- Zoekt naar nodules in pretendineuze band van palmaire fascia
- Dig IV en V meest frequent aangetast
- Hueston’s tabletop test:
- Vraag patiënt handpalm op de tafel te leggen
- Let op MCP en PIP contracturen
- Positieve test: mogelijkheid om pen onder palm te schuiven
- let op voor bilaterale ziekte en ectopische manifestaties (indicatie voor meer agressieve ziekte)
Behandeling
- De ziekte van Dupuytren kan niet genezen worden en elke behandelingsmodaliteit is bijgevolg per definitie palliatief
- Non-operatief:
- Afwachtende houding:
- Wie? minder dan 30° cummulatieve contractuur per straal, negatieve Hueston’s tabletop test
- Rationale: elke invasieve behandeling kan de ziekte aanwakkeren (recidief of extensie van de ziekte veroorzaken)
- Injecties:
- Wat? Inspuiten van clostridium collagenasen in de dupuytren koord veroorzaak lysis en ruptuur van de koort
- Wie? Terugbetaling in België gelimiteerd tot 2 stralen per 2 jaar per hand en per patiënt. Bovendien is een contractuur van minimum 30° per gewricht vereist.
- Operatief:
- Palmaire fasciectomie:
- Resectie van al de zieke weefsels in de aangetaste vinger/straal
- Meest frequent gebruikte techniek
- Vroegtijdig hernemen ROM oefeningen (eventueel met kinesist)
- Bij correctie van belangrijke en langbestaande contracturen wordt post-operatief een extensiespalk (type plaat-veer spalk) aangemeten
- Open palm techniek (McCash techniek):
- Transverse huidincisie in de distale palmaire plooit blijft open
- Wonde geneest doorgaans in 2 tot 3 weken per secundam
- Minder stijfheid en hematomen
Operatieve complicaties
- Hematoom: meest frequent
- Huidnecrose: gevolg van zeer oppervlakkige dissectie of hematoom
- Infectie
- Neurovasculaire schade
- Recidief (dupuytren-weefsel op plaats van operatie) en extensie (verschijnen van dupuytren-weefsel in aanverwante stralen/vingers:
- Incidentie tot 50% op lange termijn
Flowchart
