Ziekte van Dupuytren

>
>
>
Info voor zorgverstrekkers > Hand > Ziekte van Dupuytren >

Wat?

  • Goedaardige proliferatieve aandoening van de handpalmen
  • Wordt gekenmerkt door fasciale nodules en contracturen


Patho-anatomie

  • Normale fasciale banden worden pathologische koorden:
    • Palmair: 
      • pretendinous cord
    • Palmo-digitale overgang: 
      • natatory cord
      • spiral cord
        • klinisch meest belangrijk
        • oorzaak PIP contractuur
        • samengesteld uit verschillende structuren (pretendinous band, spiral band, natatory ligament) 
        • draait onder de neurovasculaire bundel door 
        • insereert distaal thv lateral digital sheet en Grayson’s ligament
        • verplaatst neurovasculaire bundel naar centraal en oppervlakkig
        • risico bij chirurgische resectie
      • Digitaal: 
        • Central cord:
          • extensie pretendineuze band
          • veroorzaakt  MCP contractuur
        • Retrovascular cord: 
          • veroorzaakt DIP contractuur
          • loopt diep van de neurovasculaire bundel naar distaal
          • Verplaatst de neurovasculaire bundel eveneels naar centraal en oppervlakkig
        • Lateral cord 
        • Digital cord  
  • Transverse palmar fibers (Skoog-ligament) en Cleland’s ligament zijn nooit aangetast


Epidemiologie

  • autosomaal dominant met variabele penetrantie
  • incidentie piekt in 5de-7de decade
  • Man: Vrouw ratio bedraagt 2:1
  • Hoogste incidentie bij Noord-Europese caucasische mannen 


Pathofysiologie

  • Myofibroblast is het dominante celtype
  • Invloed van tal van cytokines (TGF-beta, PDGF, FGF)
  • Ectopische manifestaties zijn mogelijks:
    • Ziekte van Ledderhose: plantaire fascia
    • Ziekte van Peyronie: fascia dartors penis
    • Ziekte van Garrod: knuckle pads 


Geassocieerde aandoeningen

  • HIV
  • Alcoholisme
  • DM
  • Depakine-gebruik ikv epilepsie


Klinische presentatie

  • Symptomen:
    • Een verminderde ROM heeft zijn invloed op de dagdagelijkse activiteiten
    • Nodules kunnen pijnlijk zijn
  • Fysiek onderzoek
    • Zoekt naar nodules in pretendineuze band van palmaire fascia
    • Dig IV en V meest frequent aangetast
    • Hueston’s tabletop test: 
      • Vraag patiënt handpalm op de tafel te leggen
      • Let op MCP en PIP contracturen
      • Positieve test: mogelijkheid om pen onder palm te schuiven
    • let op voor bilaterale ziekte en ectopische manifestaties (indicatie voor meer agressieve ziekte)


Behandeling

  • De ziekte van Dupuytren kan niet genezen worden en elke behandelingsmodaliteit is bijgevolg per definitie palliatief 
  • Non-operatief:
    • Afwachtende houding:
      • Wie? minder dan 30° cummulatieve contractuur per straal, negatieve Hueston’s tabletop test
      • Rationale: elke invasieve behandeling kan de ziekte aanwakkeren (recidief of extensie van de ziekte veroorzaken)
    • Injecties:
      • Wat? Inspuiten van clostridium collagenasen in de dupuytren koord veroorzaak lysis en ruptuur van de koort
      • Wie? Terugbetaling in België gelimiteerd tot 2 stralen per 2 jaar per hand en per patiënt. Bovendien is een contractuur van minimum 30° per gewricht vereist. 

  • Operatief:
    • Palmaire fasciectomie:
      • Resectie van al de zieke weefsels in de aangetaste vinger/straal
      • Meest frequent gebruikte techniek
      • Vroegtijdig hernemen ROM oefeningen (eventueel met kinesist)
      • Bij correctie van belangrijke en langbestaande contracturen wordt post-operatief een extensiespalk (type plaat-veer spalk) aangemeten
    • Open palm techniek (McCash techniek):
      • Transverse huidincisie in de distale palmaire plooit blijft open
      • Wonde geneest doorgaans in 2 tot 3 weken per secundam
      • Minder stijfheid en hematomen 


Operatieve complicaties

  • Hematoom: meest frequent
  • Huidnecrose: gevolg van zeer oppervlakkige dissectie of hematoom
  • Infectie
  • Neurovasculaire schade
  • Recidief (dupuytren-weefsel op plaats van operatie) en extensie (verschijnen van dupuytren-weefsel in aanverwante stralen/vingers:
    • Incidentie tot 50% op lange termijn

Flowchart

 




    Terug